Atrésie  &

Microtie

Le diagnostic est posé,

les émotions se succèdent...

Tenez bon !
 

Voici quelques infos pour vous aider

à y voir plus clair.

L'atrésie

L’atrésie est un rétrécissement ou une absence de conduit auditif. Ce dernier se développe de l’extérieur vers l’intérieur dès le 32ème jour de grossesse. Combiné à une microtie, elle est aussi appelée "aplasie". L'atrésie peut souvent être accompagnée d’anomalies du tympan (situé dans l'oreille moyenne). Qu'elle soit présente d'un côté (90%) ou des deux (10%) l'atrésie pose une problématique essentiellement fonctionnelle car elle entraine une perte significative de l’audition. En l'absence de conduit l'os fait un important barrage au son.
Pour des raisons inconnues, l'oreille droite est plus souvent touchée que la gauche, de même que les garçons se trouvent plus fréquemment touchés que les filles. Il est possible de trouver des atrésies partielles (avec conduit et tympan en partie formés) mais très rare de trouver une oreille externe parfaitement "normale".

< A gauche, une oreille ordinaire                           A droite, une atrésie & microtie grade 2 >

La microtie

La microtie est une malformation congénitale de l’oreille externe qui se manifeste par un pavillon plus petit que la moyenne, ce qui peut aller jusqu’à l’absence totale de pavillon. La microtie s’accompagne de façon quasi systématique d’une atrésie. Au cours du développement fœtal entre le 40ème  et le 52ème jour de grossesse, le cartilage de l’oreille ne s’est pas développé correctement. Le conduit auditif externe ou le tympan peut aussi être absent, l'atrésie y est alors associée (CAAM) l’audition de ces enfants est alors compromise. Qu'elle soit simple ou double, la microtie pose un problème essentiellement esthétique, dont les principaux enjeux restent l’estime de soi et l'intégration sociale liée à la différence. Elle touche environ 1 enfant sur 15 000 naissances.

 

Aux Etats-Unis, le Dr Roberson et le Dr Reinisch utilisent une classification complète, utile et très précise la "HEAR MAPS". En France, c'est la graduation de Nagata et Firmin​ qui sera utilisée. Aux USA, c'est cette classification qui induira la solution proposée en fonction du résultat.
Ci-dessous vous trouverez la graduation de Meurman utilisée dans la classification "HEAR MAPS"(le "E" de HEAR) allant du grade 1 à 4 décrits comme ceci :

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Grade 1

Petite malformation du pavillon avec une oreille plus petite mais présence de toutes les structures de l’oreille externe avec conduit auditif atrophié ou sans.

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Grade 2

Toutes les structures de l’oreille externe sont présentes, mais une déformation significative existe avec une absence de conduit auditif externe.

Grade 3

La forme de microtie la plus répandue (76%) se caractérise par un petit bout d’oreille sous développé et l’absence de canal auditif.

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Grade 4

Absence totale d’oreille externe sans conduit auditif.

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Les causes

Dès le diagnostic posé, tout parent peut facilement culpabiliser sur son hypothétique implication dans cette malformation (Nous y sommes passés aussi !) RELAX ! Ne vous blâmez pas, aucune recherche n'est claire sur les origines de cette malformation. Être unis et entourés maintenant, c'est tout ce qui compte. La recherche a encore beaucoup à apprendre sur le sujet : un cas connu parle même de jumeaux identiques dont l'un ne présente aucune malformation tandis que l'autre présente une microtie et atrésie combinées.
Aujourd'hui c'est la piste des gènes qui parait la plus identifiée. 

Voici quelques éléments constatés le plus souvent :


- L'histoire médicale de la famille n'y semble pas liée, 

- Le facteur héréditaire ne joue pas,

- Un syndrome y est parfois associé,

- Une même famille ne parait pas touchée deux fois. 

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Dans le cas bilatéral, afin de prévenir d'un retard important de langage, inévitable autrement, un appareillage en conduction osseuse dès les premiers mois de vie garantira une bonne immersion sonore. Bien que certains médecins trouvent cela inutile  nous sommes convaincus que OUI, un appareillage de chaque côté est important car même si chacune des oreilles se trouve "touchée" par l'autre dans la conduction osseuse, nous avons noté avec William une réponse plus rapide (essentielle en cas d'urgence !). Comme chaque oreille est stimulée au plus proche de l'oreille interne, à "volume de gain" égal, le volume de chacun des deux appareils peut être alors baissé pour un meilleur confort (moins de larsen). Point non négligeable, la stimulation sonore bilatérale permet d'augmenter les résultats de gain auditif pour une reconstruction éventuelle de conduit (canaloplastie).

Deux oreilles pour notre cerveau...

Pourquoi avons-nous deux oreilles ? Si mère nature nous a faits ainsi, comme la plupart de nos congénères, ce n'est sûrement pas par hasard. Même s'il est certain qu’une oreille vaut mieux que pas du tout, est-ce vraiment suffisant ?
Pour bien des médecins, ce sera le cas mais il est rassurant de noter que de grands spécialistes défendent vigoureusement l’intérêt de ce choix de mère nature. Voici pourquoi...

Examen des oreilles

Les conséquences

L'absence de conduit et de tympan occasionne ce que l'on appelle une "surdité de transmission". Pour pallier cette surdité, les aides auditives classiques ne peuvent pas être utilisées. Habituellement, l’oreille interne, ou cochlée, fonctionne très bien mais du fait de la malformation, les sons ne parviennent pas à cette zone. Quand l'oreille interne est intacte et que seuls le conduit et le tympan sont manquants (comme sur l'illustration plus haut) on parle alors de surdité moyenne ou sévère dont le seuil de perception attendu sera alors compris entre 60 et 75 dB. A titre d'exemple une conversation ordinaire se trouve sur un seuil de 50 dB environ. Il nous faudra donc un seuil plus bas pour un bon confort d'écoute (35/40 dB) ; mais pour l'apprentissage du langage, ces seuils devront être encore bien plus bas, entre 20 et 30 dB.

« Comme pour la vision binoculaire, il existe une sensation de relief » qui nous permet la localisation d’un son. Aux Etats-Unis des recherches ont montré que les enfants privés de cette  « spatialisation » du son rendent visite aux urgences 20 fois plus souvent que d’autres. Nos enfants n’étant pas moins curieux et intrépides, le risque au quotidien est donc bien réel. A noter, les appareils auditifs en conduction osseuse ne permettent pas, même en bilatéral la spatialisation du son.

 

Une autre fonction intéressante pour laquelle nos deux oreilles sont nécessaires pour  notre cerveau, c’est « la capacité de filtrage ». Nous « baignons » chaque jour dans un océan de sons :
il est donc essentiel pour notre bien-être que notre cerveau « sélectionne ce qu’il veut entendre ». C'est ce que les spécialistes appellent « l'effet cocktail » qui vous permet d’entendre un interlocuteur parmi la foule. Cette capacité n’étant pas innée, c’est seulement dans la phase critique d’apprentissage que l'enfant la développe. Elle sera pour lui un élément important dans sa perception cognitive du monde.        

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Une fille dans une classe

Pour les cas où une seule oreille serait touchée, même si les enfants semblent « bien » entendre en environnement calme, dans des environnements plus bruyants (restaurant, parc, école...) c'est beaucoup plus compliqué ; en effet, ils ne captent plus que 50 à 60% des sons contre 90% pour une audition dite « normale ». Imaginez-vous être au restaurant avec un ami et n’entendre que 6 mots sur 10. Pas simple de suivre la conversation... qu'en dite vous ?
Même si nous ne nous en rendons pas compte, l’effort de concentration et la fatigue liée est donc bien plus importante pour eux.  Le « décrochage » au niveau scolaire est bien réel, représentant 10x plus de chance de redoubler une classe. Le fait que l'enfant ne puisse pas entendre toutes les paroles de l’enseignant aura un impact sur son éducation, et cela peut également grandement affecter le développement de son discours ainsi que la richesse de son vocabulaire. Il est facile de comprendre pourquoi les enfants atteints de CAAM peuvent se sentir frustrés, distraits, déconcentrés fatigués voire en colère face à ce phénomène qu'ils ne sont pas toujours capables de verbaliser. Malheureusement cela conduit souvent les professeurs à conclure à des problèmes de comportement,
ce qui les suivra toute leur vie. Notez que pour 33% des enfants atteints d'aplasie d'un seul côté, on constate tout de même une audition défaillante sur le "bon" côté. D’où l’intérêt de faire plusieurs tests croisés pour en avoir le cœur net.

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